Пухлина Вільмса у дітей: нефробластома нирки — фото, прогноз, лікування захворювання

У розвиваючому дитячому організмі не завжди все працює гладко. На жаль, багато важкі захворювання закладаються ще в період внутрішньоутробного розвитку, проявляючись через багато часу після появи дитини на світ. До таких хвороб відноситься пухлина Вільмса. Що це за недуга? Наскільки він небезпечний? У чому полягає лікування?

Що таке пухлина Вільмса?

Пухлина Вільмса (або нефробластома) — злоякісна пухлина однієї з нирок. Захворювання вражає і дві нирки відразу, але подібні випадки досить рідкісні. Це освіта виявляється у дітей від 2 до 5 років і навіть у двотижневих ембріонів. Уражений орган має нерівну поверхню, покритий кістами і слідами некрозу. Виділяють кілька фаз у розвитку захворювання:

  • У початковій стадії пухлина Вильсма локалізується в межах однієї нирки. У цей період погіршення стану у дітей не зазначається, захворювання ніяк не дає про себе знати.
  • Нефробластома залишає ниркову капсулу, метастазів ще немає.
  • Захворювання поширюється в тому числі і на зовнішню поверхню нирки, сусідні органи і тканини, кровоносні і лімфатичні судини.
  • Метастази досягають легенів, серця, головного мозку, кісток.
  • На заключних етапах нефробластома локалізується в двох ниркових капсулах.
  • Основні симптоми захворювання:

    • блідість шкіри;
    • виявлення крові (навіть невелика кількість) в сечі;
    • часті запори (під час розростання пухлини здавлюється кишечник);
    • нудота;
    • незначне підвищення артеріального тиску;
    • напади лихоманки;
    • втрата ваги;
    • біль у животі;
    • відсутність апетиту.

    Рідко, але іноді все ж виникає больовий синдром. Це пов’язано з переміщенням пухлини в сусідні органи, чутливі нервові волокна.

    Можливі ускладнення

    Своєчасне виявлення нефробластоми допоможе запобігти такі ускладнення, як:

    • артеріальна гіпертензія, яка полягає в звуженні просвіту більшості кровоносних судин в організмі і постійному підвищенні тиску на судини;
    • ниркова кровотеча, головна небезпека якого полягає у великій втраті крові, зниженні кровоносного тиску, колапс і летальний кінець;
    • анемія;
    • місцеві та віддалені метастази;
    • виникнення каменів у нирках.

    Як діагностують захворювання?

    Пухлина Вільмса на знімку МРТ

    Діагностика пухлини Вільмса здійснюється за допомогою наступних процедур:

  • Рентген органів черевної порожнини. Дозволяє визначити, чи є метастази в організмі.
  • Радіоізотопне дослідження нирок (реносцинтиграфия). Дає достовірну оцінку функції нирок як разом, так і окремо.
  • Ультразвукова томографія. Дає можливість визначити локалізацію і розміри нефробластоми.
  • Внутрішньовенна (екскреторна) урографія. У 70% випадків дає попередній діагноз. Показує фото з обрисами хворого органу, що дозволяє визначити, чи є якісь вади розвитку.
  • Магнітно-резонансна томографія (МРТ) за допомогою внутрішньовенного контрасту.
  • Ниркова артеріографія. Дозволяє дізнатися, чи є тромби в судинах нирок.
  • Ангіографія. Показує локалізацію нефробластоми щодо великих ниркових судин. Необхідний аналіз для лікарів, які проводять операцію з видалення пухлини.
  • Рентген органів грудної клітки, щоб підтвердити або спростувати наявність метастазів у легенях.
  • Комп’ютерна томографія (КТ) для визначення поширення та ступеня метастазів.
  • Способи лікування

    Методика лікування підбирається для кожного пацієнта індивідуально, залежно від гістологічного аналізу. Відомі наступні види лікування:

    • хірургічне втручання;
    • хіміотерапія;
    • променева терапія;
    • народні засоби.

    Кожен з методів хороший по-своєму і в певних ситуаціях. Як же підібрати найбільш ефективний варіант?

    Хірургічне втручання

    Нефроэктомия (видалення нирки) може бути частковим, повним або радикальним. В останньому випадку віддаляється не тільки сама нирка, але і сечовипускальний канал, а також оточують нирку органи і тканини. Неважко здогадатися, що вид нефроэктомии вибирається по ситуації, залежно від того, яка область поширення пухлини. Часто цей метод лікування йде спільно з хіміотерапією.

    Хіміотерапія

    Коли хірургічне втручання недоцільно (а також після проведення операції), хворим пухлиною Вільмса призначають хіміотерапію. Використовуються препарати Доксорубіцин, Ванкристин, Дактіноміцін. Перед початком хіміотерапії необхідна консультація лікаря.

    Лікар повинен запропонувати заморожування клітин кісткового мозку з метою їх подальшого повернення назад в організм дитини. Клітини кісткового мозку в ході хіміотерапії найбільше піддаються руйнуванню, тому їх необхідно зберегти (кістковий мозок відповідає за очищення й оновлення крові).

    Променева терапія

    Допомагає знищити ті клітини, які залишилися недоторканими під час операції. Під час процедури дитина повинна лежати нерухомо, що часом проблематично. Місця, які потрібно піддати опроміненню, відзначаються особливими барвниками, а всі інші ділянки тіла закривають. Після променевої терапії можливе виникнення діареї, нудоти і подразнення на ділянках опромінення.

    Схеми лікування в залежності від стадії захворювання

    Лікування для дитини підбирається в залежності від результатів гістологічного аналізу та стадії нефробластоми:

  • На першій і другій стадії хвороби, коли метастази ще не поширилися на інші органи, а сама пухлина локалізована в межах нирки, проводиться видалення ураженої нирки.
  • Третя і четверта стадія характеризується виходом на нефробластому за межі нирки. У цьому випадку після хірургічного втручання необхідні хіміотерапія та опромінення.
  • П’ята стадія вимагає комплексного лікування. Пухлина поширюється на обидві нирки, тому необхідно видалення обох нирок та прилеглих лімфатичних судин. Потім пацієнтові призначають гемодіаліз. Необхідна заміна віддаленого органу (пересадка нирки).
  • Народні засоби

    При виявленні злоякісних пухлин можна вдаватися до методів народної медицини. Але лікування пухлини Вільмса тільки народними засобами не рекомендується — в більшості випадків необхідне лікування методами стандартної медицини.

    Використання нетрадиційної медицини може відтягнути момент оперативного втручання, що спричинить за собою сумні наслідки.

    Дієта і режим після лікування

    Хворим, які перенесли операцію з видалення нефробластоми, доводиться довічно дотримуватися 7 столу дієти по Певзнеру. Потрібно виключити великий вміст солодкого, жирного і солоного в їжі, необхідно зменшити навантаження на здорову нирку і сечостатеву систему в цілому. Не варто пити багато води, виключені підвищені фізичні навантаження.

    Прогнози та профілактика

    Пухлина Вільмса виникає ще під час внутрішньоутробного розвитку дитини. Під час вагітності необхідно знизити травмоопасность, збалансувати фізичні навантаження і харчування, виключити споживання алкоголю і куріння. При прийомі ліків необхідна консультація лікаря.

    Прогноз для дітей, хворих пухлиною Вільмса, може бути найрізноманітнішим. Чим раніше розпочато лікування, тим більше вірогідність сприятливого прогнозу. Як показує статистика, 8 з 10 дітей, що пройшли курс лікування, одужують.