Гемофілія у дітей – що це таке і чи існує ефективне лікування?

При згадці гемофілії більшість людей думає, що це екзотичне захворювання, яке пішло в минуле разом з середньовічними королівськими династіями. Однак захворювання діагностують і в наш час. Недуга мутує, стаючи все небезпечніше. Хвороба може протікати легко, а зовнішні фактори — приховувати явні симптоми, лише роблячи наслідки незворотними. Виявити гемофілію і тримати її під контролем реально, а от наслідки — ні.

Один з основних симптомів гемофілії — часті носові кровотечі

Що таке гемофілія і чому вона виникає?

Всім відомий яскравий приклад спадкової гемофілії — династія Романових. Умова вступати в шлюб лише з представниками блакитних кровей призвело до щільного перетину носіїв генів. Зараз у 1-10 чоловік з 100 тисяч щорічно діагностують важка недуга. З кожним випадком він стає більш непередбачуваним. Що ж таке гемофілія, в чому її небезпека, як вона проявляється і є чи лікування?

Гемофілія є рецесивним спадковим захворюванням, яке обов’язково буде мінімум в одного з чотирьох дітей, якщо хтось із батьків має хоча б один дефектний ген. Хворіють переважно хлопчики. Ймовірність прояву у дівчаток теж є, але вони частіше є лише носіями мутованих Х-хромосом.

Не варто ігнорувати той факт, що 20% хворих не мають поганий спадковості, а стали володарями спонтанної мутованою Х-хромосоми і назавжди запустили ланцюжок хворий хромосоми в дерево свого роду. Тому, навіть якщо в роду до 10-го коліна не було подібної патології, вона може виникнути.

У нормальному процесі кровотворення і згортання беруть участь 12 повноцінних факторів. Коли одного з них недостатньо чи немає зовсім, діагностується гемофілія. Якщо не проводити лікування, не компенсувати відсутні компоненти крові, то до 15 років такі діти вмирають або стають повними інвалідами.

Важно знать о случаях заболевания среди ближайших родственников, чтобы заранее спрогнозировать риск заболевания у ребенкаВажливо знати про випадки захворювання серед найближчих родичів, щоб заздалегідь спрогнозувати ризик хвороби у дитини

Увага! Інформація на порталі носить ознайомлювальний і інформаційний характер, пам'ятайте що самолікування краще замінити походом до лікаря і професійною консультацією. Не займайтеся самолікуванням і завжди звертайтеся до професійних лікарів.