Порушення травлення у новонародженого — часті супутники його росту і розвитку. Однак якщо малюка постійно турбують запори, це може бути ознакою дуже небезпечного вродженого захворювання — хвороби Гіршпрунга.
Про його наявність може повідомити лікар-неонатолог ще в пологовому будинку, адже хвороба починає виявлятися відразу після народження і супроводжує людину все його життя, приносячи значний дискомфорт і хворобливі відчуття. На щастя, лікарі на сьогоднішній день успішно лікують цю патологію хірургічним шляхом, повертаючи дитині можливість повноцінного здорового життя.
Хвороба Гіршпрунга — небезпечна патологія, але при вчасно проведеному оперативному лікуванні від неї можна позбутися
Що таке хвороба Гіршпрунга?
Хвороба Гіршпрунга у дітей – це патологія розвитку товстої кишки, при якій вона значно збільшена, а кількість нервових закінчень нижче норми. Зв’язок з центральною нервовою системою відсутня або порушена. З-за цього страждає процес травлення, знижується тонус, кишечник перестає нормально спорожнятися, перистальтика відсутня. Медичний синонім цього захворювання – аганглиоз.
Це серйозне порушення, воно вимагає обов’язкового медичного обстеження та лікування. Частіше він діагностується у хлопчиків, може проявитися в дошкільному віці. Рідко буває несподівана поява симптомів розвитку хвороби в підлітковому віці і старше.
В залежності від локалізації аганглиозной зони виділяють кілька видів патології:
- ректальна, коли частково вражена пряма кишка;
- ректосигмоидальная, при ній страждає пряма кишка та нижнього відділу сигмовидної відділу, це найбільш часто зустрічається патологія;
- субтотальна, уражається тільки одна частина кишечника;
- тотальна, коли кишечник повністю позбавлений нервових закінчень.
Причини виникнення захворювання
Це спадкове захворювання, яке передається дітям у 50% випадків і виникає ще в утробі матері. При хворобі Дауна така патологія зустрічається частіше, йому супроводжують порушення серцево-судинної та сечостатевої системи.
Фахівці вважають, що аномалія будови кишечнику формується з 5 по 12 тиждень від зачаття. Профілактичні заходи до виникнення агангліозу у дитини, на жаль, зробити неможливо. При цьому захворюванні краще покладатися на ранню діагностику і вчасно розпочате лікування, аж до операції.
Стадії хвороби з характерними симптомами
Проявляється захворювання з самого народження, супроводжуючись постійними запорами. Батьків відразу повинно насторожити відсутність меконію — первородного калу. Набагато рідше перші симптоми з’являються у віці до року. У дітей на грудному вигодовуванні симптоми хвороби Гіршпрунга бувають стерті, тому підозру на патологію виникає при переведенні дитини на дорослий стіл, коли з’являються запори.
Тривалість закрепу залежить від того, наскільки сильно вражений кишечник. При несерйозною патології запори тривають від 1 до 3 днів, при значній аномалії запор більш тривалий, переходить у кишкову непрохідність з характерними больовими відчуттями. Хвороба може давати протилежний симптом – тривалий пронос, який виснажує хворого дитини, приводячи до зневоднення. Він пов’язаний із загальними запальними процесами в кишечнику.
У своєму розвитку у дитини захворювання проходить декілька стадій:
- Компенсована. Зустрічається у дітей після народження, проявляється запорами. Для позбавлення від калових мас добре допомагає клізма. При цьому загальне самопочуття поки дитину не страждає, він веселий, товариський, добре спить.
- Субкомпенсована. У малюка виявляються ознаки затримки калу, зниження гемоглобіну, втрата ваги, болі в животі стають постійними. Немовлята часто і рясно зригують після годування, їх рве і нудить. З цієї стадії малюка можна вивести на компенсовану, вчасно почавши лікування, дітям призначають сифонні клізми.
- Декомпенсована. Стан дитини вже стає важким, з’являється кишкова непрохідність, здуття живота, частий рясна блювота, гази не відходять. Температура різко підвищується, то знижується. Дитині потрібна термінова медична допомога, тому що клізми вже не приносять полегшення.
Діагностика хвороби у дітей
Спеціаліст огляне дитину і шляхом пальпації визначить приблизний розмір і розташування внутрішніх органів, наявність застій калових мас. Для постановки точного діагнозу лікар направить на додаткове обстеження:
- УЗД органів черевної порожнини;
- рентгенографія з контрастним речовиною (цей метод не застосовується у новонароджених дітей);
- ендоскопія;
- біопсія (паркан шматочки слизової кишечника) для підтвердження відсутності нервових закінчень в зоні ураження.
Методи лікування захворювання
Компенсована і субкомпенсована стадії захворювання добре піддаються лікуванню та підтримання природного випорожнення кишечника. При консервативній терапії хворому дитині призначаються лікарські препарати, масаж, лікувальна фізкультура, заняття спортом (особливо корисні біг і плавання). Всі ці методи спрямовані на поліпшення відходження калу. Хоча самим дієвим способом позбутися від захворювання залишається тільки операція.
Консервативна терапія
Методи «делікатної» терапії включають:
- клізми — ставляться за необхідності при відсутності стільця кілька діб;
- пробіотики (Біфідум-бактерин, Біфіформ, Біфікол) для відновлення і підтримки здорової мікрофлори кишечника;
- вітаміни В6, В12, С, Е;
- внутрішньовенне введення білкових комплексів;
- масаж і спеціальні вправи для живота, які сприяють повному випорожненню кишечника;
- дотримання особливої дієти, багатої на клітковину.
Дієта при хворобі Гіршпрунга обов’язково включає продукти з підвищеним вмістом клітковини, що сприяє нормалізації стільця. В раціон входять: овочі, цільнозерновий хліб, кисломолочні продукти (кефір, йогурт), гречана, кукурудзяна каша, рослинні олії (оливкова, соняшникова). Пити потрібно не менше 2,5-3 літрів води на добу для розрідження калових мас та вільного виведення з організму.
При наявності даного захворювання дитині необхідно дотримувати строгий питний режим
Хірургічне втручання
Іноді потрібно проведення операції, щоб уникнути серйозних ускладнень. У цьому випадку пошкоджені тканини кишечника видаляються. Від операції не слід відмовлятися, адже після резекції аганглионарной зони симптоми захворювання безповоротно зникають. Тільки таким способом можна повністю позбавитися від агангліозу. Прогноз після операції у дітей сприятливий.
Щодо віку проведення оперативного втручання думки лікарів розходяться. Деякі фахівці вважають, що можна робити видалення аганглионарной зони дитині до 1 року тільки в екстрених випадках, інші — не бачать перешкод для проведення операції в цьому віці. Вирішення залежить від кожного конкретного випадку і специфіки захворювання.
Операція проходить у два етапи:
- проводиться резекція ураженої ділянки кишки, здорова частина виводиться назовні і накладається колостома;
- через деякий час виведений ділянку з’єднується з прямим відділу кишечника.
Реабілітація
Після операції лікар призначить прийом ферментів (Панкреатин, Мезим Форте, Креон), пробіотиків (Біфіформ, Біфікол), вітаміни групи В та С. Слід продовжувати дотримуватися дієтичного харчування. Для попередження рецидиву потрібно:
- виключити важкі продукти, які погано виводяться з кишечника, краще якщо меню буде складено дієтологом;
- вчасно проходити планове обстеження і здавати всі необхідні аналізи;
- при появі запору використовувати клізму;
- вести здоровий спосіб життя, займатися фізкультурою, здійснювати прогулянки на свіжому повітрі.
Можливі ускладнення
Ускладнень агангліозу можна уникнути, якщо вчасно виявити захворювання і почати лікування. Чим більше запущена хвороба, тим більше ймовірність розвитку ускладнень, до яких призводять тривала інтоксикація калових вмістом кишечника і запальні процеси.
Проблеми можуть з’явитися як в доопераційний період, так і після операції. Вони не виникнуть, якщо пацієнт дотримується лікарські рекомендації щодо прийому медикаментів, харчування та фізичного навантаження.
Наслідки після операції
Ускладнення можуть проявитися після операції — про тривожні симптоми у дитини потрібно повідомляти лікаря для виключення можливої інвалідності або смерті:
