Тромбоцитопенічна пурпура — одне з найбільш поширених геморагічних захворювань. Хвороба діагностується у сотні з мільйона обстежуваних дітей. Малюки страждають від синців, які виникають з невідомих причин. Дефіцит тромбоцитів порушує нормальну згортання крові — найменша подряпина або забій призводять до видимих синців.
Батьки, помічаючи постійні синці на тілі малюка, повинні показати дитину гематолога. Доктор призначить необхідне лікування — шанси на повне одужання дуже високі. Нелікована тромбоцитопенія може спровокувати внутрішні кровотечі, несумісні з життям. Особливо небезпечні крововиливи у головний мозок, здатні призвести до інвалідності.
Що таке тромбоцитопенічна пурпура?
Тромбоцитопенічна пурпура – патологія кровоносної системи, при якій спостерігається зниження кількості тромбоцитів у поєднанні з шкірними крововиливами. Інша назва цієї недуги – хвороба Верльгофа. Розвивається через збої в імунній системі. Захворювання зустрічається у дітей усіх вікових груп, частіше у дівчаток. Вперше діагностується в дошкільний період.
У кровоносній системі є клітини, відповідальні за зупинку кровотеч – це тромбоцити. Під впливом різних факторів виникає зменшення кількості тромбоцитів в об’ємі циркулюючої крові. Ці клітини перестають синтезуватися в необхідній кількості, починають збиратися в конгломерати – розвивається тромбоцитопенія, на тлі якої відбуваються крововиливи в тканини та слизові оболонки.
Класифікація хвороби
Залежно від тривалості виділяють дві фази захворювання. Гостра – триває від місяця до півроку і закінчується одужанням. Хронічна – понад півроку, стадії загострення чергуються з нестійкими ремісіями. Якщо періоди між ремісіями майже відсутні, то говорять про хронічно-рецидивуючої пурпурі.
Механізм розвитку тромбоцитопенічної пурпури різний. Розрізняють чотири типи виникнення захворювання:
Причини виникнення захворювання
Причин виникнення тромбоцитопенічної пурпури безліч. Залежно від причин визначають тип захворювання. Розвиток хвороби відбувається під впливом наступних факторів:
- перенесені вірусні інфекції (до 40% всіх випадків диагностируемой патології);
- інтоксикація хімічними речовинами;
- рак кісткового мозку;
- зловживання рентгеноскопией;
- операції на серці, судинне протезування (застосування неякісних матеріалів порушує цілісність тромбоцитарных оболонок);
- багаторазові переливання крові.
Тромбоцитопенічна пурпура може розвиватися безпричинно на основі мимовільної – це ідіопатична форма хвороби. Реєструється до 45% таких випадків від загального числа пацієнтів. Іноді захворювання діагностується після проведеної активної імунізації дитини. Деякі ліки (близько п’ятдесяти найменувань) здатні спровокувати розвиток пурпури. Найбільший ризик виникає при тривалому застосуванні цефалоспоринів, бета-блокаторів, сацилатов і сульфаніламідів.
Характерні симптоми у дітей
Візуально симптоми тромбоцитопенічної пурпури починають проявлятися при зниженні тромбоцитів в крові до позначки 50 тис/мкл. Батьки виявляють у дитини на шкірі хворобливі висипання пурпурно-фіолетового відтінку.
Розмір висипань різний: від поодиноких точок (потехии) до множинних великих скупчень. Це судинні порушення, що утворюють підшкірні гематоми. Нові гематоми яскраві, синювато-червоні, а більш давні гематоми набувають жовто-зеленого забарвлення.
Крововиливи з’являються не тільки на шкірі, але і на слизових оболонках, у тому числі в очах. Висип може бути суха або волога, з нічними кровотечами. Локалізується на руках і ногах, рідше на обличчі, навколо мигдаликів у горлі, на м’якому небі, в очній сітківці. Можливі носові кровотечі або кровоточивість ясен. Іноді домішка крові спостерігається в калі, сечі і блювотних масах.
У дітей діагностуються ішемічні зміни в тканинах і внутрішніх органах — порушується кровообіг внаслідок закупорювання просвітів дрібних судин тромбами. Особливо небезпечно, коли картина закупорювання спостерігається в головному мозку. Супутніми симптомами можуть бути:
- незначне підвищення температури;
- нудота, болі в нижній частині живота;
- зниження гемоглобіну в крові, розвиток анемії;
- у деяких дітей реєструється тахікардія.
Прояви тромбоцитопенічної пурпури у грудничка
Методи лікування
Консервативна терапія
Якщо у малюка немає кровотеч і не діагностуються синці, то лікування можна проводити вдома. При легкому перебігу хвороби призначають Кальцію Пантотенат, Етамзілат Натрію. Вміст тромбоцитів поступово підвищується і приходить в норму. Будь-які прояви геморагічних симптомів у дитини (синці, криваві точки на тілі) вимагають госпіталізації. У гострій фазі хвороби необхідно дотримуватися постільного режиму для мінімізації можливих травм. Медикаментозна терапія спрямована на запобігання процесів деградації тромбоцитів і підвищення їх концентрації в крові.
При важкій стадії захворювання використовуються наступні методи:
Лікувальна дієта
Дитина з тромбоцитопенічну пурпуру повинен повноцінно харчуватися. Малюк має низький гемоглобін з-за втрати крові, тому харчування має бути збалансоване за мінеральним складом (рекомендуємо прочитати: причини і наслідки низького гемоглобіну у дитини). Терапія глюкокортикостероїдами призводить до втрати ваги, тому їжа повинна бути багатою білками. Необхідно надходження в організм кальцію, вітаміну С, А і Р. Призначається дієта №5 і комплекс вітамінних препаратів. Страви можна у вареному і запеченому вигляді. Організовується питний режим – не менше 2-х літрів чистої води в добу.
Необхідно відмовитися від жирної їжі, консервованих овочів, приправ, соління, фаст-фуду, кофеїну. З раціону виключають всі види консервів та страви, що містять оцет, так як вони сповільнюють процеси формування тромбоцитів. Заборонені будь-які бульйони (м’ясні, рибні, грибні). Готують тільки вегетаріанський суп з протертими кабачками, картоплею, морквою, гречаною або рисовою крупою. У такий суп дозволено додати 5-7 г вершкового масла. Перевага віддається подрібненої і протертої їжі. Харчування п’ятиразове, вся їжа подається теплою.
Хірургічне лікування
Хірургічне лікування проводиться в крайніх ситуаціях. У разі, коли кілька повторних курсів глюкокортикостероїдної терапії не принесло результатів, показано часткове (рідше повне видалення селезінки. Ця процедура називається спленектомія. Призначається при падінні тромбоцитів до 10 тис./мкл або при неостановимых крововтратах, що загрожують життю дитини.
Це остання міра, що дозволяє поліпшити стан малюка. Після спленектомії у 97% пацієнтів настає стійка стадія ремісії.
Прогноз на одужання і можливі ускладнення
Прогноз захворювання сприятливий. При своєчасному зверненні за медичною допомогою повне одужання у малюків реєструється в 90% випадків. Спленектомія дає тривалі ремісії. Діти нарівні зі здоровими відвідують навчальні заклади, беруть участь у рухливих іграх. Однак вони повинні постійно спостерігатися у гематолога і контролювати показники крові. Неприпустимо використання препаратів, які містять ацетилсаліцилову кислоту та кофеїн, оскільки вони негативно впливають на згортання крові.
При падінні рівня тромбоцитів до 20 тис./мкл дитині заборонено активно рухатися, займатися спортом, а при показнику нижче 15 тис./мкл його поміщають в стаціонар. Можливим ускладненням гострої стадії захворювання є геморагічний інсульт – великі крововиливи в тканини головного мозку. Виникають порушення мови, млявість м’язів мови. У разі, коли дитина впадає в геморагічну кому, можливий летальний результат протягом перших п’яти діб.
Профілактика
Профілактичних заходів не існує, так як неможливо передбачити, як відреагує дитячий імунітет на ті чи інші фактори, що діють на організм. Можна говорити тільки про вторинній профілактиці, тобто про заходи обережності по відношенню до вже хворій дитині. Діти з тромбоцитопенічну пурпуру повинні повноцінно харчуватися, уникати перебування на сонці, не займатися травматичними видами спорту (хокей, боротьба, спортивна гімнастика), не піддаватися переохолоджень і нервових стресів.
