Перші сім днів життя людини прийнято називати раннім неонатальним періодом. Більшість вроджених захворювань виявляється саме в цей час. У 3-5 з 1000 немовлят спостерігається геморагічна хвороба. Вона характеризується надмірною кровотечею в шлунку, носі і пупкової області внаслідок нестачі вітаміну К.
Пізня геморагічна хвороба немовляти
Що таке геморагічна хвороба і чому вона виникає у новонароджених?
Перші дні після народження організм дитини пристосовується до нових умов. Перебудовуються життєво важливі системи та органи, включається малий коло кровообігу, легені починають працювати, а кишечник поступово заселяється мікроорганізмами.
Вітамін К — один з основних компонентів нормалізації процесу коагуляції крові. Він бере участь в синтезі білків і використовується печінкою для виготовлення протромбіну, який згущує кров. Бактеріальна флора в організмі дорослої людини виробляють достатню кількість цього вітаміну, їм багаті темно-зелені листові овочі. У немовлят кишкова мікрофлора ще не сформована, тому виникає геморагічна хвороба новонароджених.
Найгостріше дефіцит К-витаминозависимых факторів відчувається на 2-4-й день життя. Ситуація нормалізується вже через кілька діб, коли в процес синтезу включаються більш зрілі печінкові клітини.
Причин виникнення До-гіповітамінозу може бути кілька:
- дисбактеріоз кишечника – продукування бактеріальної кишкової флори починається лише через 3 дні після народження;
- нестача вітамінів у фетальний період – вітаміну К складно проникнути через гистогематический бар’єр, тому у дорослих людей його кількість в 2 рази, більше ніж у новорожденого;
- низька вітамінізація грудного молока – добове споживання вітамінів не завжди покривається материнським молоком, тоді потрібна коригування раціону;
- прийом вагітній антикоагулянтів та Аспірину;
- вроджені порушення в роботі кишечника або печінки;
- токсикоз вагітної;
- препарати для лікування туберкульозу у матері;
- знижений рівень естрогенів у немовляти;
- непрохідність жовчовивідних шляхів.
Виникнення геморагічної хвороби сприяє недоношеність дитини. У такій ситуації печінка виробляє недостатню кількість поліпептидних попередників плазмових факторів, що беруть участь у згортанні крові.
Розвитку хвороби сприяє народження дитини раніше покладеного терміну
До пізньої геморагічної хвороби новонароджених призводить відсутність вироблення вітаміну К з-за:
- пізнього прикладання до грудей і внутрішньовенного живлення;
- мальабсорбції — поживні речовини слабо всмоктуються кишечником;
- антибіотиків, таких як цефалоспорини 3-го покоління;
- недоотримання плодом кисню;
- родових травм;
- штучного розродження;
- порушення дихальних функцій в момент народження.
Перше молозиво, отримане малюком з грудей через 15-30 хвилин після народження, містить безліч вітамінів і мікроелементів. Воно заселяє кишечник мікрофлорою і допомагає подальшого продукування бактерій в організмі. Механізм коагулопатії у новонародженого запускається рідко. Невеликої дози вітаміну К достатньо для підтримки стабільного кровообігу здорової дитини. Як правило, виникнення патології на ранній стадії спровоковано хворобами жінки при вагітності.
Класифікація і симптоми захворювання
Зазвичай захворювання проявляється у новонароджених відразу і успішно лікується ще в пологовому будинку. Складніше зупинити кровотечі після виписки малюка.
Батьки не завжди правильно оцінюють симптоми і не поспішають звертатися за медичною допомогою. Одужання малюка можливо тільки при лікуванні початкової стадії і легкої форми геморагічної хвороби. Серйозна крововтрата, збої в роботі серця, легенів, мозкова кровотеча часто призводять до летальних наслідків.
Рання й пізня форми
В залежності від тривалості захворювання медики виділяють наступні його форми:
- рання – розвивається на 1-2 добу після народження, характеризується сильною кровоточивістю тканин;
- класична — виникає на 3-5 день життя;
- пізня – найбільш небезпечна форма, проявляється лише на 2-8 тижня життя і може спровокувати крововилив у внутрішні органи і мозок.
При наявності геморагічної хвороби у новонародженого спостерігається підвищений білірубін
Хвороба легко діагностується, оскільки її симптоми важко сплутати з іншими захворюваннями. У дитини спостерігаються:
- синці, екхімози та петехії;
- носова кровотеча;
- слабкість, млявість, зменшення рухової активності;
- пупкове кровотеча;
- кров у калі або сечі;
- кривава блювота, кашель;
- підвищення білірубіну;
- неврологічні симптоми внутрішньочерепної геморагії;
- «гострий» живіт.
Присутність крові в калі дитини не завжди свідчить про внутрішній кровотечі. Це також може бути кров матері, що проникла в організм під час пологів. Для того щоб визначити характер мелены, проводять пробу Апта:
- кал розводять водою, поки він не придбає рожевий колір;
- з розчину виділяють надосадову рідину;
- додають гідрат окису натрію в пропорції 5:1;
- через 2-3 хвилини аналізують відтінок розчину.
Проба Апта дозволить точно визначити характер мелены
Жовтувато-коричневий колір свідчить про присутності гемоглобіну дорослої людини, тобто материнського. Якщо колір не змінився – це кров новонародженого.
Первинна і вторинна форми
В залежності від фактора, який спричинив брак вітаміну К в організмі, геморагічна хвороба новонароджених класифікується на:
- первинну – спочатку спостерігається дефіцит вітаміну К;
- вторинну – основні її причини — патології печінки та порушення синтезу ПППФ у немовляти.
Внутрішньоутробний розвиток захворювання призводить до того, що при народженні на голові немовляти помітні кефалогематоми – пухлини з видимими точковими крововиливами. Геморагічна хвороба новонароджених пізньої форми інколи проявляється навіть на третьому місяці життя малюка. Вона розвивається реактивно, після появи численних синців відбувається внутрішньочерепний крововилив, тому важливо вчасно звернути увагу на ранню симптоматику і звернутися за медичною допомогою. Дитина знаходиться в групі ризику, якщо:
- на тілі багато синців – в перші місяці рух малюка обмежена, тому вдаритися самостійно він не здатний;
- місце ін’єкцій і забору крові для аналізу довго кровоточить;
- бліді шкірні покриви.
Тяжкий перебіг захворювання провокує гіповолемічний шок внаслідок різкої втрати рідини через діареї або блювання. Він характеризується зниженням обсягу крові в організмі і падінням артеріального тиску.
Особливості лікування
Лікування геморагічної хвороби новонароджених необхідно починати при появі перших ознак. Оперативність діагностики і терапії – ключ до успішного одужання дитини. Головна задача, яка стоїть перед батьками та лікарями – поповнення дефіциту вітаміну К, при цьому важливо дотримуватися дозування і задіяти комплекс процедур:
- грудне вигодовування – немовля годують материнським молоком кожні 3 години, порція залежить від віку, при тромбоцитопенічній пурпурі годування триває не менше 4 тижнів;
- введення 1% розчину вітаміну К – препарати вводяться внутрішньовенно, але в легких випадках можливе внутрішньом’язове введення 1 раз на добу, доза розраховується залежно від маси тіла дитини (0.1-0.15 мл на 1 кг);
- розчин Вікасол — штучний аналог вітаміну К, який зупиняє кровотечу, але менш ефективний, застосовується кожні 12 годин, доза — 2-4 мг;
- болюсне переливання плазми – проводять при рецидивному характер кровотечі (дозування — 15 мл/кг);
- розчини тромбіну, натрію гідрокарбонату, амінокапронової кислоти з Адроксоном;
- препарати на основі аскорбінової кислоти, рутину, глюконату кальцію або хлористого кальцію;
- глюкокортикостероїди або специфічні антибіотики;
- переливання еритроцитарної маси (5-10 мл/кг) – лікар призначає процедуру, якщо хвороба ускладнилася гіповолемічного шоком.
У період лікування захворювання дуже важливо дотримуватися грудного вигодовування
Надлишок вітамінів може призвести до таких ускладнень, як:
- гемолітична анемія;
- ядерна жовтяниця, пов’язана із збільшеним рівнем білірубіну;
- анемія.
Прийом дуже великої кількості кровоспинних препаратів може викликати розвиток гіпербілірубінемії та активацію тілець Гейнца. У зв’язку з цим лікування проводять виключно в стаціонарних умовах, а призначення та використання препаратів контролюється неонатологом.
Наслідки геморагічної хвороби новонароджених
Професійна і своєчасна медична допомога дозволяє швидко ліквідувати легкі форми хвороби. Ризик летально результату великий у дітей, що пережили:
- велику втрату крові;
- порушення серцевої активності;
- збої в розвитку наднирників;
- мозковий крововилив.
Дітям з групи ризику для запобігання розвитку патології рекомендується внутрішньом’язово вводити вітамін К відразу після появи на світ (народжених раніше строку – 0.5 мг, а для доношених дітей з нормальною масою тіла дозу збільшують до 1 мг). Також відмінною попереджувальною мірою служить раннє прикладання до грудей. Патологія не трансформується в інші захворювання, по закінченні лікування симптоми зникають, і організм маленької людини продовжує розвиватися без будь-яких порушень.
