Захворювання онкологічного характеру — небезпечні і важкі. Вони вражають пацієнтів незалежно від віку, фінансового становища і соціального статусу. Одним з новоутворень вважають нейробластом. Що це? Чому патологія може розвиватися у дітей? Які симптоми говорять про розвиток хвороби? Які особливості локалізації новоутворення? Як лікується нейробластома в сучасному світі? Який прогноз одужання? Відповіді на ці запитання знайдуться в нашій статті.
Що з себе являє нейробластома?
Пухлинне утворення злоякісного характеру, що відноситься до симпатичної нервової системи, — це і є нейробластома. Вона частіше діагностується в дитячому віці, причому в більшості випадків мова йде про вродженої патології, яка виникає у малюків віком до трьох років.
На даний момент ця патологія вважається однією з найбільш непередбачуваних серед усіх пухлин. При нейробластомі можливий розвиток одного з трьох основних сценаріїв. При цьому заздалегідь визначити, який з них буде реалізовано на практиці в конкретному випадку, потенційно проблематично.
Основні варіанти «поведінки» новоутворення:
- агресивне зростання, швидкий розвиток, метастазування;
- мимовільна регресія – тобто пухлина просто зникає сама собою без усякого лікування (такий сценарій реалізується у малюків до року);
- самостійне дозрівання перероджених клітин, що приводить до переходу злоякісного утворення в доброякісне, відоме як ганглионеврома.
Причини виникнення патології у дітей
Патологічне новоутворення розвивається у дітей як наслідок того, що частина нервових клітин організму «дозріває» в період внутрішньоутробного розвитку, перероджуючись і стаючи місцем зародження нейробластоми. Причина виникнення захворювання у дитини не встановлено.
Ризик розвитку нейробластоми істотно вище у дітей, в сім’ях яких діагностовано такі захворювання. Це єдиний чинник, зв’язок якого з імовірністю розвитку пухлини доведено дослідниками. Якщо у близького родича виявлялося таку освіту, ризик народження малюка з схильністю до нього становить не більше 2%.
Сучасні вчені підозрюють, що вплив канцерогенних факторів – наприклад, куріння майбутньої матері в період виношування дитини – може спровокувати розвиток нейробластоми. Авторитетних досліджень, присвячених цій темі, а також обґрунтованих доказів цієї теорії поки надано не було. Саме з цієї причини не існує ефективних профілактичних заходів, які дозволяли б знижувати ризики або запобігати хвороба, зароджується ще в період внутрішньоутробного формування людини.
В яких органах може локалізуватися?
Пухлинне утворення може розташовуватися в різних органах маленького пацієнта. По локалізації нейробластом підрозділяють на чотири основні різновиди.
Якщо освіта розвинулося в області надниркових залоз або в грудній клітці, то мова буде йти про симпатобластоме. Цей вид патології здатний провокувати параліч, якщо наднирники сильно збільшені в розмірах. Пухлина в заочеревинному просторі називають нейрофибросаркомой. Її небезпека – в метастазах, які часто поширюються на вузли лімфатичної системи і кісткові тканини.
| Стадія | Особливості новоутворення | Ураження лімфатичних вузлів | Віддалені метастази | Примітка |
| I | Одиничне, розміри до 50 мм | Немає | Немає | Початкова стадія. Лікується шляхом радикального видалення з подальшим спостереженням за станом пацієнта. |
| IIa | Одиничне, розміри 50 – 100 мм | Немає | Немає | Терапія включає хірургічну операцію. |
| IIb | Вимагає хіміотерапії з наступним оперативним втручанням. | |||
| III | Одиничне, у тому числі розміром більше або менше 100 мм | Можуть уражатися регіонарні лімфовузли | Немає | Може протікати без ураження лімфовузлів. |
| IVa | Будь | Так | Шанс на виживання пацієнта мінімальний. | |
| IVb | Множинні | Будь | Будь | |
| IVs | Незначні розміри пухлини | Будь | Так | Діагностується у пацієнтів молодше 12 місяців. |
Якщо в якості основних симптомів виступають погіршення або повна втрата зору, то діагностується ретинобластома – різновид пухлини, що вражає сітківку. Вона може метастазувати в головний мозок. Найнебезпечнішою фахівці називають мелуллобластому. Це найбільш агресивна форма нейробластоми, яка локалізується в мозочку, швидко дає метастази і здатна спровокувати летальний результат – нерідко освіта є неоперабельним.
Стадії, форми і симптоми нейробластоми у дітей
Патологічний процес проходить кілька стадій свого розвитку. Для кожної з них характерні відмінні риси, ступінь розповсюдженості в організмі, серйозність його поразки. Від стадії і швидкості прогресування нейробластоми безпосередньо залежатиме прогноз лікування і шанси на виживання для маленького пацієнта.
Місце розташування новоутворення, стадія його розвитку, наявність чи відсутність метастазів, а також вік пацієнта – комплекс цих факторів впливає на характерні ознаки, що свідчать про розвиток нейробластоми. З найбільш поширеними симптомами хвороби в залежності від локалізації пухлини можна ознайомитися на фото до статті в таблиці, наведеної нижче.
| Освіта в середостінні | Пухлина в черевній порожнині | Ознаки, які зазначаються в окремих випадках |
| Утруднене ковтання | У розглянутій області прощупується ущільнення | Синдром Горнера |
| При прослуховуванні грудної клітини виявляються хрипи | Перистальтика кишечника порушена | Підвищений артеріальний тиск |
| Безпричинний сильний кашель | Набрякають руки і ноги | Тахікардія |
| Больові відчуття в грудях | Болить живіт при пухлини в заочеревинному просторі | Червоніють шкірні покриви |
| Температура тіла підвищується (незначно) | ||
| Розлади травлення | ||
| Порушення координації | ||
| Розвиток паралічу кінцівок | ||
| Темні кола під очима | ||
| Освіта узєлков |
Особливості лікування
Вже протягом цілого століття над проблемою лікування нейробластоми працюють вчені найрізноманітніших напрямків, в тому числі клініцисти. Однак, поки що не вироблена оптимальна стратегія терапії, яка дозволяла б гарантовано домагатися позитивних результатів. На сьогоднішній день нейробластоми у дітей і дорослого населення вважається важкопередбачуваним пухлинним освітою, тому тактика лікування багато в чому залежить від реакції пухлинного утворення на застосовувані методики.
Медикаментозне лікування
Підбір медикаментів для лікування нейробластоми у пацієнтів будь-якого віку може здійснюватися тільки кваліфікованим фахівцем після постановки та уточнення діагнозу. Самостійно діагностувати захворювання, тим більше, застосовувати які-небудь лікарські засоби не можна. Всі препарати показані при таких патологічних змінах, є сильнодіючими і при неправильному застосуванні здатні завдати серйозної шкоди здоров’ю пацієнта. До числа засобів, що часто застосовуються при даної патології, відносяться наступні:
Хірургічне втручання
Проведення хірургічної операції з видалення пухлинного освіти залишається найбільш поширеним та ефективним методом терапії нейробластоми, особливо на початкових стадіях. При первинній формі новоутворення іноді виходить видалити його повністю. Метастатичні або місцево поширені пухлинні утворення в деяких випадках також підлягають видалення хірургічним шляхом.
Іноді операцію проводять після курсу хіміотерапії – для остаточного усунення скупчень клітин, які зазнали переродження. Перше оперативне втручання не завжди виявляється ефективним — тоді доктор порадить провести повторну процедуру. Вона часто стає більш результативною.
До речі, вважається, що після успішного видалення освіти не можна засмагати протягом 1-2 місяців. Однак точно відповісти на питання про те, коли і скільки часу пацієнт може перебувати на сонці, зможе тільки лікар.
Променева і хіміотерапія
Застосування методик променевої терапії вважається дієвим, особливо з точки зору зупинки поширення пухлинного освіти і позбавлення організму пацієнта від перероджених клітин. Зазвичай застосовується при нейробластомі III або IV стадії.
Однак ця різновид впливу пов’язана з високою ймовірністю розвитку негативних наслідків, тяжких ускладнень, тому при лікуванні дітей вона застосовується з особливою обережністю і тільки якщо освіта демонструє стійкість до застосовуваних медикаментів, відрізняється сильною метастатичностью, неоперабельно, стійке до хіміотерапевтичних препаратів.
Процедура проведення променевої терапії
Виділяють дві основні різновиди променевої терапії:
- внутрішня – радіоактивна речовина вводиться в саме новоутворення або в тканини, розташовані в безпосередній близькості від нього, за допомогою катетера, трубочки, спеціальних голок;
- зовнішня – проводиться опромінення області, ураженої пухлиною, при цьому доктор користується гамма-ножем або лінійним прискорювачем.
Застосування методик лікування хіміотерапевтичними препаратами у більшості випадків показане при нейробластомі 3 або більш пізньої — 4 стадії. Сутність лікування, якщо описувати його дуже коротко, полягає у введенні отруйних речовин, руйнівно діють на клітини пухлини.
У сучасній медицині активно використовується як традиційна монохимиотерапия, а також більш інтенсивна поліхіміотерапія. При деяких формах хвороби хіміотерапевтичне вплив виконує функцію підготовчого етапу перед операцією – такий комплексний підхід нерідко дає хороші результати.
Хіміотерапевтичні препарати вводяться в кровоносну систему одним з нижченаведених способів:
